MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS

Bestell-Nr.: 55000, für 960 Tests
Parameter:
Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren

Probenvorbereitung mit Derivatisierung der Analyten
Mit 96-Well-Platten

CE-IVD-validiertes Produkt - innerhalb der von der IVDR-2017/746 festgelegten Zeitrahmen und Übergangsfristen für die IVDR vorbereitet

Aminosäuren und Succinylaceton Acylcarnitine und freies Carnitin
Alanin Freies Carnitin
Arginin C2-Carnitin
Asparginsäure C3-Carnitin
Citrullin C4-Carnitin
Glutaminsäure C5-Carnitin
Glycin C5DC-Carnitin
Leucin C6-Carnitin
Methionin C8-Carnitin
Ornithin C10-Carnitin
Phenylalanin C12-Carnitin
Prolin C14-Carnitin
Tyrosin C16-Carnitin
Valin C18-Carnitin
Succinylaceton (enthalten im Upgrade Set 55111)  

Klinische Relevanz

Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.

Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.

 

Produktvorteile

  • Einfache SUAC-Bestimmung mit dem Upgrade-Set
  • Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU), Ahornsirupkrankheit (MSUD) und Tyrosinämie Typ I
  • Je ein eigener interner Standard pro Analyt 

 

Assay-Merkmale

Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot mit anschließender Derivatisierung.

Ergänzend steht Ihnen zur Analytik von Succinylaceton ein Upgrade Set zur Verfügung (Best.-Nr. 55111).

Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.

Weitere Informationen
Analysenmethode FIA-MS/MS
Anzahl der Tests 960
Hinweis Die hier aufgeführten Informationen einschließlich der Probenvorbereitung sind für die Verwendung des Produkts nicht ausreichend. Bitte lesen Sie die Angaben in der Arbeitsvorschrift. Dort befinden sich detaillierte Informationen zu Limitationen, die mit der Verwendung des Produkts gemäß seiner Zweckbestimmung verbunden sind. Detaillierte Daten zur Leistungsbewertung finden Sie im Anhang der Arbeitsvorschrift.
Untere und obere Bestimmungsgrenze

LLOQ:
Amino acids: 2-15.6 µmol/l
Free Carnitine: 1.6 µmol/l
Acylcarnitines: 0.1-1.6 µmol/l

SUAC: 0.5 µmol/l (only with upgrade set)

ULOQ:
Amino acids: 2000-2400 µmol/l
Free Carnitine: 200 µmol/l
Acylcarnitines: 12.5-200 µmol/l

SUAC: 250 µmol/l (only with upgrade set)

Die Werte aller Analyten entnehmen Sie bitte der Arbeitsvorschrift.

Verschiedene Systeme können unterschiedliche Leistungsdaten aufweisen.

Probenmaterial Trockenblut
Probenvorbereitung

Die hier aufgeführten Informationen zur Probenvorbereitung sind für die Verwendung im Labor nicht ausreichend. Eine detaillierte Schritt-für-Schritt-Beschreibung finden Sie in der Arbeitsvorschrift.

  • 3,2 mm Blood Spot aus den Filterkarten in eine 96 Well Plate ausstanzen.
  • 200 μl Internal Standard hinzufügen und 20 min schwenken.
  • Überstand in eine neue 96 Well Plate überführen (oder bei 55000/F 2 min zentrifugieren).
  • Überstand eindampfen.
  • 60 μl Derivatisation Reagent zugeben und 15 min bei 60 °C inkubieren.
  • Überstand eindampfen.
  • 100 μl Reconstitution Buffer zugeben und 1 min schwenken.
  • 10 μl in das LC-MS/MS-System injizieren.

In der Probenvorbereitung zur Analytik von Succinylaceton müssen folgende zusätzlichen Schritte vor der Derivatisierung durchgeführt werden: Internal Standard zugeben, 30 min schütteln, Extrakte vereinigen (pipettieren), 20 min inkubieren.

Für mehr Details siehe Arbeitsvorschrift.

Laufzeit < 2 min
Injektionsvolumen 10 µl
Flussrate 20–600 µl/min
MS/MS-Modus Aminosäuren: MRM / Neutral Loss Scan von 102 (m/z); Acylcarnitine: Parent Ion Scan von 85 (m/z)
Zus. Informationen

Es ist keine HPLC-Säule erforderlich.

Information

Massenübergänge der Analyte und internen Standards

Aminosäuren Neutral Loss Scan 102
Alanin 146 > 44
Alanin-D4 150 > 48
Asparaginsäure 246 > 144
Asparaginsäure-D3 249 > 147
Glutaminsäure 260 > 158
Glutaminsäure-D5 265 > 163
Leucin 188 > 86
Leucin-D3 191 > 89
Methionin 206 > 104
Methionin-D3 209 > 107
Phenylalanin 222 > 120
Phenylalanin-D5 227 > 125
Tyrosin 238 > 136
Tyrosin-D4 242 > 140
Valin 174 > 72
Valin-D8 182 > 80
Aminosäuren und SUAC MRM
Arginin 231 > 70
Arginin-D7 238 > 77
Citrullin 232 > 113
Citrullin-D2 234 > 115
Glycin 132 > 76
Glycin-13C2-15N 135 > 79
Ornithin 189 > 70
Ornithin-D6 195 > 76
Prolin 172 > 116
Prolin-D7 179 > 123
SUAC 211 > 109
SUAC-13C5 216 > 114
Acylcarnitine und freies Carnitin Parent Ion Scan 85
Carnitin 218 > 85
Carnitin-D9 227 > 85
C2-Carnitin 260 > 85
C2-Carnitin-D3 263 > 85
C3-Carnitin 274 > 85
C3-Carnitin-D3 277 > 85
C4-Carnitin 288 > 85
C4-Carnitin-D3 291 > 85
C5-Carnitin 302 > 85
C5-Carnitin-D9 311 > 85
C5DC-Carnitin 388 > 85
C5DC-Carnitin-D6 394 > 85
C6-Carnitin 316 > 85
C6-Carnitin-D3 319 > 85
C8-Carnitin 344 > 85
C8-Carnitin-D3 347 > 85
C10-Carnitin 372 > 85
C10-Carnitin-D3 375 > 85
C12-Carnitin 400 > 85
C12-Carnitin-D3 403 > 85
C14-Carnitin 428 > 85
C14-Carnitin-D3 431 > 85
C16-Carnitin 456 > 85
C16-Carnitin-D3 459 > 85
C18-Carnitin 484 > 85
C18-Carnitin-D3 487 > 85
Parameter Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren
Die folgenden Komponenten sind im Kit enthalten:
Die folgenden Produkte sind nicht im Kit enthalten, werden aber für die Anwendung der Methode benötigt:
Als Kunde können Sie sich für den kompletten Zugang bitte hier anmelden oder neu registrieren.
Aminosäuren und Succinylaceton Acylcarnitine und freies Carnitin
Alanin Freies Carnitin
Arginin C2-Carnitin
Asparginsäure C3-Carnitin
Citrullin C4-Carnitin
Glutaminsäure C5-Carnitin
Glycin C5DC-Carnitin
Leucin C6-Carnitin
Methionin C8-Carnitin
Ornithin C10-Carnitin
Phenylalanin C12-Carnitin
Prolin C14-Carnitin
Tyrosin C16-Carnitin
Valin C18-Carnitin
Succinylaceton (enthalten im Upgrade Set 55111)  

Klinische Relevanz

Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.

Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.

 

Produktvorteile

  • Einfache SUAC-Bestimmung mit dem Upgrade-Set
  • Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU), Ahornsirupkrankheit (MSUD) und Tyrosinämie Typ I
  • Je ein eigener interner Standard pro Analyt 

 

Assay-Merkmale

Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot mit anschließender Derivatisierung.

Ergänzend steht Ihnen zur Analytik von Succinylaceton ein Upgrade Set zur Verfügung (Best.-Nr. 55111).

Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.

Weitere Informationen
Analysenmethode FIA-MS/MS
Anzahl der Tests 960
Hinweis Die hier aufgeführten Informationen einschließlich der Probenvorbereitung sind für die Verwendung des Produkts nicht ausreichend. Bitte lesen Sie die Angaben in der Arbeitsvorschrift. Dort befinden sich detaillierte Informationen zu Limitationen, die mit der Verwendung des Produkts gemäß seiner Zweckbestimmung verbunden sind. Detaillierte Daten zur Leistungsbewertung finden Sie im Anhang der Arbeitsvorschrift.
Untere und obere Bestimmungsgrenze

LLOQ:
Amino acids: 2-15.6 µmol/l
Free Carnitine: 1.6 µmol/l
Acylcarnitines: 0.1-1.6 µmol/l

SUAC: 0.5 µmol/l (only with upgrade set)

ULOQ:
Amino acids: 2000-2400 µmol/l
Free Carnitine: 200 µmol/l
Acylcarnitines: 12.5-200 µmol/l

SUAC: 250 µmol/l (only with upgrade set)

Die Werte aller Analyten entnehmen Sie bitte der Arbeitsvorschrift.

Verschiedene Systeme können unterschiedliche Leistungsdaten aufweisen.

Probenmaterial Trockenblut
Probenvorbereitung

Die hier aufgeführten Informationen zur Probenvorbereitung sind für die Verwendung im Labor nicht ausreichend. Eine detaillierte Schritt-für-Schritt-Beschreibung finden Sie in der Arbeitsvorschrift.

  • 3,2 mm Blood Spot aus den Filterkarten in eine 96 Well Plate ausstanzen.
  • 200 μl Internal Standard hinzufügen und 20 min schwenken.
  • Überstand in eine neue 96 Well Plate überführen (oder bei 55000/F 2 min zentrifugieren).
  • Überstand eindampfen.
  • 60 μl Derivatisation Reagent zugeben und 15 min bei 60 °C inkubieren.
  • Überstand eindampfen.
  • 100 μl Reconstitution Buffer zugeben und 1 min schwenken.
  • 10 μl in das LC-MS/MS-System injizieren.

In der Probenvorbereitung zur Analytik von Succinylaceton müssen folgende zusätzlichen Schritte vor der Derivatisierung durchgeführt werden: Internal Standard zugeben, 30 min schütteln, Extrakte vereinigen (pipettieren), 20 min inkubieren.

Für mehr Details siehe Arbeitsvorschrift.

Laufzeit < 2 min
Injektionsvolumen 10 µl
Flussrate 20–600 µl/min
MS/MS-Modus Aminosäuren: MRM / Neutral Loss Scan von 102 (m/z); Acylcarnitine: Parent Ion Scan von 85 (m/z)
Zus. Informationen

Es ist keine HPLC-Säule erforderlich.

Information

Massenübergänge der Analyte und internen Standards

Aminosäuren Neutral Loss Scan 102
Alanin 146 > 44
Alanin-D4 150 > 48
Asparaginsäure 246 > 144
Asparaginsäure-D3 249 > 147
Glutaminsäure 260 > 158
Glutaminsäure-D5 265 > 163
Leucin 188 > 86
Leucin-D3 191 > 89
Methionin 206 > 104
Methionin-D3 209 > 107
Phenylalanin 222 > 120
Phenylalanin-D5 227 > 125
Tyrosin 238 > 136
Tyrosin-D4 242 > 140
Valin 174 > 72
Valin-D8 182 > 80
Aminosäuren und SUAC MRM
Arginin 231 > 70
Arginin-D7 238 > 77
Citrullin 232 > 113
Citrullin-D2 234 > 115
Glycin 132 > 76
Glycin-13C2-15N 135 > 79
Ornithin 189 > 70
Ornithin-D6 195 > 76
Prolin 172 > 116
Prolin-D7 179 > 123
SUAC 211 > 109
SUAC-13C5 216 > 114
Acylcarnitine und freies Carnitin Parent Ion Scan 85
Carnitin 218 > 85
Carnitin-D9 227 > 85
C2-Carnitin 260 > 85
C2-Carnitin-D3 263 > 85
C3-Carnitin 274 > 85
C3-Carnitin-D3 277 > 85
C4-Carnitin 288 > 85
C4-Carnitin-D3 291 > 85
C5-Carnitin 302 > 85
C5-Carnitin-D9 311 > 85
C5DC-Carnitin 388 > 85
C5DC-Carnitin-D6 394 > 85
C6-Carnitin 316 > 85
C6-Carnitin-D3 319 > 85
C8-Carnitin 344 > 85
C8-Carnitin-D3 347 > 85
C10-Carnitin 372 > 85
C10-Carnitin-D3 375 > 85
C12-Carnitin 400 > 85
C12-Carnitin-D3 403 > 85
C14-Carnitin 428 > 85
C14-Carnitin-D3 431 > 85
C16-Carnitin 456 > 85
C16-Carnitin-D3 459 > 85
C18-Carnitin 484 > 85
C18-Carnitin-D3 487 > 85
Parameter Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren
Die folgenden Komponenten sind im Kit enthalten:
Die folgenden Produkte sind nicht im Kit enthalten, werden aber für die Anwendung der Methode benötigt:
Als Kunde können Sie sich für den kompletten Zugang bitte hier anmelden oder neu registrieren.