MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS
Probenvorbereitung ohne Derivatisierung der Analyten
Mit 96-Well-Filterplatten
| Aminosäuren und Succinylaceton | Acylcarnitine und freies Carnitin |
| Alanin | Freies Carnitin |
| Arginin | C2-Carnitin |
| Asparginsäure | C3-Carnitin |
| Citrullin | C4-Carnitin |
| Glutaminsäure | C5-Carnitin |
| Glycin | C5DC-Carnitin |
| Leucin | C6-Carnitin |
| Methionin | C8-Carnitin |
| Ornithin | C10-Carnitin |
| Phenylalanin | C12-Carnitin |
| Prolin | C14-Carnitin |
| Tyrosin | C16-Carnitin |
| Valin | C18-Carnitin |
| Succinylaceton (enthalten im Upgrade Set 57111/F) |
Klinische Relevanz
Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.
Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.
Produktvorteile
- Einfache SUAC-Bestimmung mit dem Upgrade-Set
- Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU), Ahornsirupkrankheit (MSUD) und Tyrosinämie Typ I
- Je ein eigener interner Standard pro Analyt
Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle und zuverlässige Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot ohne zusätzliche Aufarbeitungsschritte. Um eine sichere und präzise Quantifizierung der Analyten zu gewährleisten, verwendet die Methode stabile isotopenmarkierte interne Standards für die Kalibrierung und Messung.
Ergänzend steht Ihnen zur Analytik von Succinylaceton ein Upgrade Set zur Verfügung (Best.-Nr. 57111/F).
Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.
| Analysenmethode | LC-MS/MS | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Anzahl der Bestimmungen | 960 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Bestimmungsgrenzen | Aminosäuren mit SUAC: 0,5-12 µmol/l |
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| Linearität | Aminosäuren mit SUAC: 120-7000 µmol/l |
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| Wiederfindungsrate | Aminosäuren mit SUAC: 41-119 %; (Acyl-)Carnitine: 89-103 % | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Intraassay | Aminosäuren mit SUAC: VK = 2-10 % |
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| Interassay | Aminosäuren mit SUAC: VK = 4,3-10 % |
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| Analysendauer | < 2 min | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Cutoff-Werte |
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| Probenmaterial | Trockenblut | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Präanalytik | Probenentnahme: Blut aus der Ferse des Neugeborenen direkt auf eine Filterkarte geben. Entnahme zwischen 24. und 72. Lebensstunde, abhängig von der nationalen Richtlinie. Probenstabilität: Lagerung bei niedriger Feuchtigkeit (< 30 %) und Raumtemperatur ausreichend, wenn die Analyse innerhalb von 24 bis 48 Stunden durchgeführt wird. Für eine längere Lagerung die Proben unter Feuchtigkeitsschutz tiefgefroren unter -18 °C aufbewahren. |
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| Probenvorbereitung |
In der Probenvorbereitung zur Analytik von Succinylaceton müssen folgende zusätzlichen Schritte vor der Injektion durchgeführt werden: Internal Standard und Extraction Buffer zugeben, 30 min schütteln, Extrakte vereinigen (zentrifugieren), 20 min inkubieren Für mehr Details siehe Arbeitsvorschrift. |
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| Injektionsvolumen | <= 10 µl | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Flussrate | 20–600 µl/min | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| MS/MS-Modus | MRM | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Zusätzliche Informationen | Es ist keine HPLC-Säule erforderlich. |
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| Information | Massenübergänge der Analyte und internen Standards
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| Hinweis | Bitte beachten Sie, dass die frei zugänglichen Informationen dieser Website, insbesondere auch der Probenvorbereitung, nicht zur Verwendung der Produkte ausreichen. Bitte lesen Sie dazu die Anweisungen und Warnhinweise auf Produkten und/oder in der Arbeitsvorschrift. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Parameter | Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Autosampler-Spüllösung | Rinsing Solution (57007) |
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Mobile PhaseBestell-Nr.: 57001MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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Mobile Phase, 10 x 1000 mlBestell-Nr.: 57002MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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Internal StandardBestell-Nr.: 57004MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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Rinsing SolutionBestell-Nr.: 57007MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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Extraction BufferBestell-Nr.: 57008MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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96-Well-Platten, V-BodenBestell-Nr.: 57010MassChrom® Amino Acids and Acylcarnitines from Dried Blood/Non Derivatised - LC-MS/MS
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96-Well-FilterplattenBestell-Nr.: 57057MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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Abdeckfolien für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55011MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55013
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot ControlsBestell-Nr.: 0191/0192/0193MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot ControlsBestell-Nr.: 0191/0192/0193
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS
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Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55013
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Abdeckfolien, verschweißbar, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 57014
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS
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Tuning Mix Aminosäuren und Acylcarnitine / Non DerivatisedBestell-Nr.: 57099MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS
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Restrictor CapillaryBestell-Nr.: 55015MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Adapter Collar zur ZentrifugationBestell-Nr.: 55016
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Chromsystems Heat SealerBestell-Nr.: 42740Einfache Versiegelung von 96-Well-Platten
Einstellbare Zeit und Temperatur
Ergonomischer Hebel
Kompatibel mit einer Vielzahl von Mikrotiterplatten
Kurze Inbetriebnahmezeit
Kleine Stellfläche
