MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS

Bestell-Nr.: 57000/F, für 960 Tests
Parameter:
Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren

Probenvorbereitung ohne Derivatisierung der Analyten
Mit 96-Well-Filterplatten

CE-IVD-validiertes Produkt - innerhalb der von der IVDR-2017/746 festgelegten Zeitrahmen und Übergangsfristen für die IVDR vorbereitet

Aminosäuren und Succinylaceton Acylcarnitine und freies Carnitin
Alanin Freies Carnitin
Arginin C2-Carnitin
Asparginsäure C3-Carnitin
Citrullin C4-Carnitin
Glutaminsäure C5-Carnitin
Glycin C5DC-Carnitin
Leucin C6-Carnitin
Methionin C8-Carnitin
Ornithin C10-Carnitin
Phenylalanin C12-Carnitin
Prolin C14-Carnitin
Tyrosin C16-Carnitin
Valin C18-Carnitin
Succinylaceton (enthalten im Upgrade Set 57111/F)  

Klinische Relevanz

Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.

Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.

 

Produktvorteile

  • Einfache SUAC-Bestimmung mit dem Upgrade-Set
  • Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU), Ahornsirupkrankheit (MSUD) und Tyrosinämie Typ I
  • Je ein eigener interner Standard pro Analyt 

 

Assay-Merkmale

Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle und zuverlässige Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot ohne zusätzliche Aufarbeitungsschritte. Um eine sichere und präzise Quantifizierung der Analyten zu gewährleisten, verwendet die Methode stabile isotopenmarkierte interne Standards für die Kalibrierung und Messung.

Ergänzend steht Ihnen zur Analytik von Succinylaceton ein Upgrade Set zur Verfügung (Best.-Nr. 57111/F).

Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.

Weitere Informationen
Analysenmethode FIA-MS/MS
Anzahl der Tests 960
Hinweis Die hier aufgeführten Informationen einschließlich der Probenvorbereitung sind für die Verwendung des Produkts nicht ausreichend. Bitte lesen Sie die Angaben in der Arbeitsvorschrift. Dort befinden sich detaillierte Informationen zu Limitationen, die mit der Verwendung des Produkts gemäß seiner Zweckbestimmung verbunden sind. Detaillierte Daten zur Leistungsbewertung finden Sie im Anhang der Arbeitsvorschrift.
Untere und obere Bestimmungsgrenze

LLOQ:
Amino acids: 0.46-26.9 µmol/l
Free Carnitine: 0.367 µmol/l
Acylcarnitines: 0.008-0.166 µmol/l

SUAC: 0.478 µmol/l (only with upgrade set)

ULOQ:
Amino acids: 2500-5000 µmol/l
Free Carnitine: 300 µmol/l
Acylcarnitines: 22.5-400 µmol/l

SUAC: 120 µmol/l (only with upgrade set)

Die Werte aller Analyten entnehmen Sie bitte der Arbeitsvorschrift.

Verschiedene Systeme können unterschiedliche Leistungsdaten aufweisen.

Probenmaterial Trockenblut
Probenvorbereitung

Die hier aufgeführten Informationen zur Probenvorbereitung sind für die Verwendung im Labor nicht ausreichend. Eine detaillierte Schritt-für-Schritt-Beschreibung finden Sie in der Arbeitsvorschrift.

  • 3,2 mm Blood Spot aus der Filterkarte in eine 96 Well Filter Plate ausstanzen.
  • 200 µl Internal Standard hinzufügen und 20 min schwenken.
  • Überstand für 5 min in eine 96 Well Plate zentrifugieren.
  • Bis zu 10 µl in das LC-MS/MS-System injizieren.

In der Probenvorbereitung zur Analytik von Succinylaceton müssen folgende zusätzlichen Schritte vor der Injektion durchgeführt werden: Internal Standard und Extraction Buffer zugeben, 30 min schütteln, Extrakte vereinigen (zentrifugieren), 45 min inkubieren

Für mehr Details siehe Arbeitsvorschrift.

Laufzeit < 2 min
Injektionsvolumen <= 10 µl
Flussrate 20–600 µl/min
MS/MS-Modus MRM
Zus. Informationen

Es ist keine HPLC-Säule erforderlich.

Information

Massenübergänge der Analyte und internen Standards

Aminosäuren und SUAC
MRM
Alanin 90 > 44
Alanin-D4 94 > 48
Arginin 175 > 70
Arginin-D7 182 > 77
Asparaginsäure 134 > 116
Asparaginsäure-D3 137 > 119
Citrullin 176 > 113
Citrullin-D2 178 > 115
Glutaminsäure 148 > 130
Glutaminsäure-D5 153 > 135
Glycin 76 > 30
Glycin-13C2-15N 79 > 32
Leucin 132 > 86
Leucin-D3 135 > 89
Methionin 150 > 133
Methionin-D3 153 > 136
Ornithin 133 > 70
Ornithin-D6 139 > 76
Phenylalanin 166 > 120
Phenylalanin-D5 171 > 125
Prolin 116 > 70
Prolin-D7 123 > 77
Tyrosin 182 > 136
Tyrosin-D4 186 > 140
Valin 118 > 72
Valin-D8 126 > 80
SUAC 155 > 137
SUAC-13C5 160 > 142
Acylcarnitine und freies Carnitin MRM
Carnitin 162 > 85
Carnitin-D9 171 > 85
C2-Carnitin 204 > 85
C2-Carnitin-D3 207 > 85
C3-Carnitin 218 > 85
C3-Carnitin-D3 221 > 85
C4-Carnitin 232 > 85
C4-Carnitin-D3 235 > 85
C5-Carnitin 246 > 85
C5-Carnitin-D9 255 > 85
C5DC-Carnitin 276 > 85
C5DC-Carnitin-D6 282 > 85
C6-Carnitin 260 > 85
C6-Carnitin-D3 263 > 85
C8-Carnitin 288 > 85
C8-Carnitin-D3 291 > 85
C10-Carnitin 316 > 85
C10-Carnitin-D3 319 > 85
C12-Carnitin 344 > 85
C12-Carnitin-D3 347 > 85
C14-Carnitin 428 > 85
C14-Carnitin-D3 375 > 85
C16-Carnitin 400 > 85
C16-Carnitin-D3 403 > 85
C18-Carnitin 428 > 85
C18-Carnitin-D3 431 > 85
Parameter Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren
Die folgenden Komponenten sind im Kit enthalten:
Die folgenden Produkte sind nicht im Kit enthalten, werden aber für die Anwendung der Methode benötigt:
Als Kunde können Sie sich für den kompletten Zugang bitte hier anmelden oder neu registrieren.
Aminosäuren und Succinylaceton Acylcarnitine und freies Carnitin
Alanin Freies Carnitin
Arginin C2-Carnitin
Asparginsäure C3-Carnitin
Citrullin C4-Carnitin
Glutaminsäure C5-Carnitin
Glycin C5DC-Carnitin
Leucin C6-Carnitin
Methionin C8-Carnitin
Ornithin C10-Carnitin
Phenylalanin C12-Carnitin
Prolin C14-Carnitin
Tyrosin C16-Carnitin
Valin C18-Carnitin
Succinylaceton (enthalten im Upgrade Set 57111/F)  

Klinische Relevanz

Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.

Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.

 

Produktvorteile

  • Einfache SUAC-Bestimmung mit dem Upgrade-Set
  • Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU), Ahornsirupkrankheit (MSUD) und Tyrosinämie Typ I
  • Je ein eigener interner Standard pro Analyt 

 

Assay-Merkmale

Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle und zuverlässige Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot ohne zusätzliche Aufarbeitungsschritte. Um eine sichere und präzise Quantifizierung der Analyten zu gewährleisten, verwendet die Methode stabile isotopenmarkierte interne Standards für die Kalibrierung und Messung.

Ergänzend steht Ihnen zur Analytik von Succinylaceton ein Upgrade Set zur Verfügung (Best.-Nr. 57111/F).

Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.

Weitere Informationen
Analysenmethode FIA-MS/MS
Anzahl der Tests 960
Hinweis Die hier aufgeführten Informationen einschließlich der Probenvorbereitung sind für die Verwendung des Produkts nicht ausreichend. Bitte lesen Sie die Angaben in der Arbeitsvorschrift. Dort befinden sich detaillierte Informationen zu Limitationen, die mit der Verwendung des Produkts gemäß seiner Zweckbestimmung verbunden sind. Detaillierte Daten zur Leistungsbewertung finden Sie im Anhang der Arbeitsvorschrift.
Untere und obere Bestimmungsgrenze

LLOQ:
Amino acids: 0.46-26.9 µmol/l
Free Carnitine: 0.367 µmol/l
Acylcarnitines: 0.008-0.166 µmol/l

SUAC: 0.478 µmol/l (only with upgrade set)

ULOQ:
Amino acids: 2500-5000 µmol/l
Free Carnitine: 300 µmol/l
Acylcarnitines: 22.5-400 µmol/l

SUAC: 120 µmol/l (only with upgrade set)

Die Werte aller Analyten entnehmen Sie bitte der Arbeitsvorschrift.

Verschiedene Systeme können unterschiedliche Leistungsdaten aufweisen.

Probenmaterial Trockenblut
Probenvorbereitung

Die hier aufgeführten Informationen zur Probenvorbereitung sind für die Verwendung im Labor nicht ausreichend. Eine detaillierte Schritt-für-Schritt-Beschreibung finden Sie in der Arbeitsvorschrift.

  • 3,2 mm Blood Spot aus der Filterkarte in eine 96 Well Filter Plate ausstanzen.
  • 200 µl Internal Standard hinzufügen und 20 min schwenken.
  • Überstand für 5 min in eine 96 Well Plate zentrifugieren.
  • Bis zu 10 µl in das LC-MS/MS-System injizieren.

In der Probenvorbereitung zur Analytik von Succinylaceton müssen folgende zusätzlichen Schritte vor der Injektion durchgeführt werden: Internal Standard und Extraction Buffer zugeben, 30 min schütteln, Extrakte vereinigen (zentrifugieren), 45 min inkubieren

Für mehr Details siehe Arbeitsvorschrift.

Laufzeit < 2 min
Injektionsvolumen <= 10 µl
Flussrate 20–600 µl/min
MS/MS-Modus MRM
Zus. Informationen

Es ist keine HPLC-Säule erforderlich.

Information

Massenübergänge der Analyte und internen Standards

Aminosäuren und SUAC
MRM
Alanin 90 > 44
Alanin-D4 94 > 48
Arginin 175 > 70
Arginin-D7 182 > 77
Asparaginsäure 134 > 116
Asparaginsäure-D3 137 > 119
Citrullin 176 > 113
Citrullin-D2 178 > 115
Glutaminsäure 148 > 130
Glutaminsäure-D5 153 > 135
Glycin 76 > 30
Glycin-13C2-15N 79 > 32
Leucin 132 > 86
Leucin-D3 135 > 89
Methionin 150 > 133
Methionin-D3 153 > 136
Ornithin 133 > 70
Ornithin-D6 139 > 76
Phenylalanin 166 > 120
Phenylalanin-D5 171 > 125
Prolin 116 > 70
Prolin-D7 123 > 77
Tyrosin 182 > 136
Tyrosin-D4 186 > 140
Valin 118 > 72
Valin-D8 126 > 80
SUAC 155 > 137
SUAC-13C5 160 > 142
Acylcarnitine und freies Carnitin MRM
Carnitin 162 > 85
Carnitin-D9 171 > 85
C2-Carnitin 204 > 85
C2-Carnitin-D3 207 > 85
C3-Carnitin 218 > 85
C3-Carnitin-D3 221 > 85
C4-Carnitin 232 > 85
C4-Carnitin-D3 235 > 85
C5-Carnitin 246 > 85
C5-Carnitin-D9 255 > 85
C5DC-Carnitin 276 > 85
C5DC-Carnitin-D6 282 > 85
C6-Carnitin 260 > 85
C6-Carnitin-D3 263 > 85
C8-Carnitin 288 > 85
C8-Carnitin-D3 291 > 85
C10-Carnitin 316 > 85
C10-Carnitin-D3 319 > 85
C12-Carnitin 344 > 85
C12-Carnitin-D3 347 > 85
C14-Carnitin 428 > 85
C14-Carnitin-D3 375 > 85
C16-Carnitin 400 > 85
C16-Carnitin-D3 403 > 85
C18-Carnitin 428 > 85
C18-Carnitin-D3 431 > 85
Parameter Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren
Die folgenden Komponenten sind im Kit enthalten:
Die folgenden Produkte sind nicht im Kit enthalten, werden aber für die Anwendung der Methode benötigt:
Als Kunde können Sie sich für den kompletten Zugang bitte hier anmelden oder neu registrieren.