MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS

Bestell-Nr.: 57000/F, für 960 Tests
Parameter:
Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren

Probenvorbereitung ohne Derivatisierung der Analyten
Mit 96-Well-Filter-Platten

Aminosäuren und Succinylaceton Acylcarnitine und freies Carnitin
Alanin Freies Carnitin
Arginin C2-Carnitin
Asparginsäure C3-Carnitin
Citrullin C4-Carnitin
Glutaminsäure C5-Carnitin
Glycin C5DC-Carnitin
Leucin C6-Carnitin
Methionin C8-Carnitin
Ornithin C10-Carnitin
Phenylalanin C12-Carnitin
Prolin C14-Carnitin
Tyrosin C16-Carnitin
Valin C18-Carnitin
Succinylaceton (enthalten im Upgrade Set 57111/F)  

Klinische Relevanz

Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.

Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.

 

Produktvorteile

  • Einfache SUAC-Bestimmung mit dem Upgrade-Set
  • Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU), Ahornsirupkrankheit (MSUD) und Tyrosinämie Typ I
  • Je ein eigener interner Standard pro Analyt 

 

Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle und zuverlässige Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot ohne zusätzliche Aufarbeitungsschritte. Um eine sichere und präzise Quantifizierung der Analyten zu gewährleisten, verwendet die Methode stabile isotopenmarkierte interne Standards für die Kalibrierung und Messung.

Ergänzend steht Ihnen zur Analytik von Succinylaceton ein Upgrade Set zur Verfügung (Best.-Nr. 57111/F).

Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.

Weitere Informationen
Anzahl der Bestimmungen 960
Bestimmungsgrenzen

Aminosäuren mit SUAC: 0,5-12 µmol/l
(Acyl-)Carnitine: 0,01-1,9 µmol/l

Linearität

Aminosäuren mit SUAC: 120-7000 µmol/l
(Acyl-)Carnitine: 15-400 µmol/l

Wiederfindungsrate Aminosäuren mit SUAC: 41-119 %; (Acyl-)Carnitine: 89-103 %
Intraassay

Aminosäuren mit SUAC: VK = 2-10 %
(Acyl-)Carnitine: VK = 3-8 %

Interassay

Aminosäuren mit SUAC: VK = 4,3-10 %
(Acyl-)Carnitine: VK = 4,3-10,8 %

Analysendauer < 2 min
Cutoff-Werte
Aminosäuren 35–1000 µmol/l
freies Carnitin ca. 55 µmol/l
Acylcarnitine 0,2–73 µmol/l
SUAC 1,2 µmol/l
Probenvorbereitung
  • 3,2 mm Blood Spot aus den Filterkarten in eine 96-Well-Platte ausstanzen.
  • 100 μl Internal Standard hinzufügen und 20 min schwenken.
  • Überstand in eine neue 96-Well-Platte überführen (oder bei 57000/F 2 min zentrifugieren).
  • Bis zu 10 μl in das LC-MS/MS-System injizieren.

 

In der Probenvorbereitung zur Analytik von Succinylaceton müssen folgende zusätzlichen Schritte vor der Injektion durchgeführt werden: Internal Standard und Extraction Buffer zugeben, 30 min schütteln, Extrakte vereinigen (zentrifugieren), 20 min inkubieren

Für mehr Details siehe Arbeitsvorschrift.

Probenmaterial Trockenblut
Präanalytik

Probenentnahme: Blut aus der Ferse des Neugeborenen direkt auf eine Filterkarte geben. Entnahme zwischen 24. und 72. Lebensstunde, abhängig von der nationalen Richtlinie.

Probenstabilität: Lagerung bei niedriger Feuchtigkeit (< 30 %) und Raumtemperatur ausreichend, wenn die Analyse innerhalb von 24 bis 48 Stunden durchgeführt wird. Für eine längere Lagerung die Proben unter Feuchtigkeitsschutz tiefgefroren unter -18 °C aufbewahren.

Injektionsvolumen <= 10 µl
Flussrate 20–600 µl/min
MS/MS-Modus MRM
Zusätzliche Informationen

Es ist keine HPLC-Säule erforderlich.

Information

Massenübergänge der Analyte und internen Standards

Aminosäuren und SUAC
MRM
Alanin 90 > 44
Alanin-D4 94 > 48
Arginin 175 > 70
Arginin-D7 182 > 77
Asparaginsäure 134 > 116
Asparaginsäure-D3 137 > 119
Citrullin 176 > 113
Citrullin-D2 178 > 115
Glutaminsäure 148 > 130
Glutaminsäure-D5 153 > 135
Glycin 76 > 30
Glycin-13C2-15N 79 > 32
Leucin 132 > 86
Leucin-D3 135 > 89
Methionin 150 > 133
Methionin-D3 153 > 136
Ornithin 133 > 70
Ornithin-D6 139 > 76
Phenylalanin 166 > 120
Phenylalanin-D5 171 > 125
Prolin 116 > 70
Prolin-D7 123 > 77
Tyrosin 182 > 136
Tyrosin-D4 186 > 140
Valin 118 > 72
Valin-D8 126 > 80
SUAC 155 > 137
SUAC-13C5 160 > 142
Acylcarnitine und freies Carnitin MRM
Carnitin 162 > 85
Carnitin-D9 171 > 85
C2-Carnitin 204 > 85
C2-Carnitin-D3 207 > 85
C3-Carnitin 218 > 85
C3-Carnitin-D3 221 > 85
C4-Carnitin 232 > 85
C4-Carnitin-D3 235 > 85
C5-Carnitin 246 > 85
C5-Carnitin-D9 255 > 85
C5DC-Carnitin 276 > 85
C5DC-Carnitin-D6 282 > 85
C6-Carnitin 260 > 85
C6-Carnitin-D3 263 > 85
C8-Carnitin 288 > 85
C8-Carnitin-D3 291 > 85
C10-Carnitin 316 > 85
C10-Carnitin-D3 319 > 85
C12-Carnitin 344 > 85
C12-Carnitin-D3 347 > 85
C14-Carnitin 428 > 85
C14-Carnitin-D3 375 > 85
C16-Carnitin 400 > 85
C16-Carnitin-D3 403 > 85
C18-Carnitin 428 > 85
C18-Carnitin-D3 431 > 85
Hinweis Bitte beachten Sie, dass die frei zugänglichen Informationen dieser Website, insbesondere auch der Probenvorbereitung, nicht zur Verwendung der Produkte ausreichen. Bitte lesen Sie dazu die Anweisungen und Warnhinweise auf Produkten und/oder in der Arbeitsvorschrift.
Method of Analysis LC-MS/MS
Parameter Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren
Autosampler-Spüllösung Rinsing Solution (57007)
  1. 57001 newborn screening mobile phase
    Mobile Phase
    Bestell-Nr.: 57001

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  2. 57001 newborn screening mobile phase
    Mobile Phase, 10 x 1000 ml
    Bestell-Nr.: 57002

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  3. 57004 newborn screening internal standard
    Internal Standard
    Bestell-Nr.: 57004

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  4. 57007 newborn screening rinsing solution
    Rinsing Solution
    Bestell-Nr.: 57007

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  5. Extraction Buffer
    Extraction Buffer
    Bestell-Nr.: 57008

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  6. 96-Well-Platten, V-Boden
    96-Well-Platten, V-Boden
    Bestell-Nr.: 57010

    MassChrom® Amino Acids and Acylcarnitines from Dried Blood/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  7. 96-Well-Filterplatten
    96-Well-Filterplatten
    Bestell-Nr.: 57057

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  8. Abdeckfolien für 96-Well-Platten
    Abdeckfolien für 96-Well-Platten
    Bestell-Nr.: 55011

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS

    Details
  9. Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-Platten
    Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-Platten
    Bestell-Nr.: 55013

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS

    Details
  10. 0191 0192 0193 newborn screening controls
    MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot Controls
    Bestell-Nr.: 0191/0192/0193

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  1. 0191 0192 0193 newborn screening controls
    MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot Controls
    Bestell-Nr.: 0191/0192/0193

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut/Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  1. Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-Platten
    Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-Platten
    Bestell-Nr.: 55013

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS

    Details
  2. Abdeckfolien, verschweißbar, für 96-Well-Platten
    Abdeckfolien, verschweißbar, für 96-Well-Platten
    Bestell-Nr.: 57014

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  3. 57099 LCMS tuning mix amino acids acylcarnitines non derivatised
    Tuning Mix Aminosäuren und Acylcarnitine / Non Derivatised
    Bestell-Nr.: 57099

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS

    Details
  4. 57111 newborn screening succinylacetone upgrade set
    Succinylaceton Upgrade Set
    Bestell-Nr.: 57111/F

    Upgrade zur Kit-Nr. 57000/F

    Details
  5. Restrictor Capillary
    Restrictor Capillary
    Bestell-Nr.: 55015
    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
    Details
  6. Adapter Collar zur Zentrifugation
    Adapter Collar zur Zentrifugation
    Bestell-Nr.: 55016

    MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS

    Details
  7. PEEK-Vorfilterblättchen, 2 µm
    PEEK-Vorfilterblättchen, 2 µm
    Bestell-Nr.: 55033
     
    Details
  8. PEEK-Vorfiltergehäuse
    PEEK-Vorfiltergehäuse
    Bestell-Nr.: 15010
    Details
  9. Heat Sealer
    Chromsystems Heat Sealer
    Bestell-Nr.: 42740

    Einfache Versiegelung von 96-Well-Platten
    Einstellbare Zeit und Temperatur
    Ergonomischer Hebel
    Kompatibel mit einer Vielzahl von Mikrotiterplatten
    Kurze Inbetriebnahmezeit
    Kleine Stellfläche

    Details
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